Bij deze aandoening ontstaan er in de eerste fase verdikkingen in de handpalm. In een vervolgstadium worden deze verdikkingen met elkaar verbonden door strengen die van de handpalm tot in één of meerdere vingers kunnen reiken. Uiteindelijk ontstaat er een kromstand van de vinger en kan de vinger niet meer helemaal gestrekt worden. Er is sprake van een familiaire aanleg en de aandoening komt vooral voor bij mensen van Noord-Europese afkomst, boven 40 jaar. Mannen hebben deze aandoening vaker dan vrouwen. De aandoening verloopt vaak ernstiger indien deze op jonger leeftijd begint en de aandoening meerdere vingers betreft.